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Il colangiocarcinoma, una neoplasia che origina dalle cellule dei dotti biliari, soprattutto nella sua forma intraepatica (iCCA), sta evidenziando un notevole aumento di incidenza nei paesi occidentali (con nuovi 3 casi per 100.000 abitanti). A causa della sua cattiva prognosi, la mortalità dei pazienti riflette i tassi di incidenza. Secondo i dati dell'OMS, i tassi di mortalità per il colangiocarcinoma intraepatico sono cresciuti del 36,5% negli uomini e del 36,2% nelle donne nei paesi dell'UE, con i maggiori incrementi registrati in Austria, Spagna, Francia, Germania, Italia e Danimarca. Anche negli Stati Uniti (con un aumento dell'11,2% negli uomini e del 13,8% nelle donne) e in Australia (con un aumento del 30,2% negli uomini e del 19,5% nelle donne), i tassi di mortalità per iCCA sono aumentati, mentre sono rimasti stabili in Giappone (con un aumento dello 0,4% negli uomini e dello 0,3% nelle donne). L'aggressività biologica del colangiocarcinoma, strettamente correlata a una significativa eterogeneità genetica, lo rende una neoplasia di difficile trattamento soprattutto nella fase avanzata. Tuttavia, negli ultimi anni, l'oncologia di precisione ha introdotto opportunità terapeutiche inaspettate per il colangiocarcinoma. Queste includono nuovi farmaci biologici con azione mirata su specifici bersagli molecolari (ivosidenib e pemigatinib) e nuovi farmaci immunoterapici (durvalumab) che stimolano la risposta immunitaria contro il cancro. Queste conoscenze si integrano in nuove strategie terapeutiche basate sulla condivisione, la multidisciplinarietà e la ricerca traslazionale continua. Lo scopo di questo incontro è fare il punto della situazione, partendo dal passato, attraverso le conoscenze attuali e guardando alle nuove prospettive.